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Atresia pulmonar

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Es una forma de cardiopatía en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. Está presente desde el nacimiento (cardiopatía congénita). La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula, y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está vinculada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV).

  • Si la persona no tiene una CIV, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular íntegro (APTI).
  • Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot.

Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes. Este artículo aborda la atresia pulmonar con comunicación interventricular. 

Las personas que tienen atresia pulmonar con tabique íntegro también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón. 

Generalmente, se emplea una medicina llamada prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Esta medicina mantiene un vaso sanguíneo abierto entre la arteria pulmonar y la aorta. Este vaso sanguíneo se llama CAP (conducto arterial persistente).

Hay múltiples tratamientos posibles, pero dependen de la magnitud de las anomalías cardíacas que acompañen al defecto de la válvula pulmonar. Los tratamientos potenciales incluyen:

  • Una sonda delgada y flexible (cateterismo cardíaco) para reparar el problema.
  • Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (pulmón).
  • Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (1 cámara de bombeo en lugar de 2).
  • Trasplante de corazón.
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