guía de condiciones de la A-Z
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Cirrosis biliar primaria
RegresarLos conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar.
Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. La acumulación de bilis daña las células del hígado y conduce a la cicatrización del hígado, llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar.
Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:
- Celiaquía
- Fenómeno de Raynaud
- Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)
- Enfermedad de la tiroides
La enfermedad afecta más comúnmente a mujeres de mediana edad.
Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:
- Náusea y dolor abdominal
- Fatiga y pérdida de energía
- Depósitos de grasa debajo de la piel
- Deposiciones grasosas
- Picazón
- Poco apetito y pérdida de peso
A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:
- Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
- Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (icteria)
- Enrojecimiento de las palmas de las manos
- En hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas
- Fácil aparición de moretones y sangrado anormal, a menudo de las venas hinchadas en el tracto digestivo
- Confusión o problemas para pensar
- Heces pálidas o de color arcilla
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.
La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunos pacientes.
La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.
Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo.
El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.
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