guía de condiciones de la A-Z
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Deficiencia familiar de lipoproteinlipasa
RegresarEs un grupo de extraños trastornos genéticos en los cuales la persona carece de una proteína necesaria para descomponer las moléculas de grasa. Este trastorno hace que se acumulen grandes cantidades de grasa en la sangre.
La causa de la deficiencia familiar de lipoproteinlipasa generalmente es un gen defectuoso que se transmite de padres a hijos.
Las personas con esta afección carecen de una enzima llamada lipoproteinlipasa, sin la cual el cuerpo no puede descomponer la grasa de los alimentos digeridos. Las partículas de grasa, llamadas quilomicrones, se acumulan en la sangre.
Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de deficiencia de lipoproteinlipasa.
Esta afección por lo general se observa primero en la lactancia o la infancia.
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Dolor abdominal (en bebés puede manifestarse como cólico)
- Inapetencia
- Náuseas, vómitos
- Dolor en los músculos y huesos (dolor musculoesquelético)
- Agrandamiento del hígado y el vazo
- Retraso en el desarrollo de los bebés
- Depósitos de grasa en la piel (xantomas)
- Alto nivel de triglicéridos en la sangre
- Retínas decoloradas y vasos sanguíneos decolorados en las retinas
- Inflamación crónica del páncreas
- Ojos y piel de color amarillento (ictericia)
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y los niveles de triglicéridos en la sangre con una dieta muy baja en grasas. Es probable que su proveedor le recomiende no consumir más de 20 gr diarios de grasa para evitar que los síntomas reaparezcan.
20 gr de grasa equivalen a uno de los siguientes:
- dos vasos de 8 onzas (240 ml) de leche entera
- 4 cucharaditas (9.5 gr) de margarina
- Porción de carne de 4 onzas (113 gr)
La dieta estadounidense promedio tiene un contenido de grasa de hasta el 45% de las calorías totales. Se recomiendan las vitaminas A, D, E y K liposolubles y suplementos minerales para las personas que consumen una dieta muy baja en grasa. Usted puede preferir hablar sobre sus necesidades alimentarias con su proveedor y con un dietista registrado.
La pancreatitis asociada con la deficiencia de lipoproteinlipasa responde a los tratamientos para este trastorno.
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