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Deficiencia selectiva de lgA

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La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común. Las personas con este trastorno presentan ausencia o bajo nivel de una proteína sanguínea llamada inmunoglobulina A.

La deficiencia de lgA generalmente es hereditaria, lo cual significa que se pasa de padres a hijos. Sin embargo, se ha informado de casos de deficiencia de IgA inducida por fármacos.

Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra en personas de origen europeo. Es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Muchas personas con deficiencia selectiva de IgA son asintomáticas.

Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir episodios frecuentes de:

• Bronquitis (infección de las vías respiratorias)
• Diarrea crónica
• Conjuntivitis (infección del ojo)
• Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y enfermedad similar a esprúe
• Infección de la boca
• Otitis media (infección del oído medio)
• Neumonía (infección pulmonar)
• Sinusitis (infección en los senos nasales)
• Infecciones cutáneas
• Infecciones de las vías respiratorias superiores

Otros síntomas incluyen:

• Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos de los pulmones resultan dañados y agrandados)
• Asma sin causa conocida

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento.

El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. A menudo se necesitan antibióticos para tratar las infecciones bacterianas. 

Se dan inmunoglobulinas por vía intravenosa o en una inyección para estimular al sistema inmunitario.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria está basado en el problema específico.

Nota: las personas con deficiencia completa de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA si se les administran hemoderivados e inmunoglobulina intravenosa. Esto puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal. Sin embargo, se les puede administrar de manera segura inmunoglobulinas IgA-agotadas.

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