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Displasia ectodérmica

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Es un grupo de afecciones en las cuales hay un desarrollo anormal de la piel, el cabello, las uñas, los dientes o las glándulas sudoríparas.

Existen muchos tipos diferentes de displasia ectodérmica.

Muchos defectos en genes pueden causar displasias ectodérmicas. La forma más común de displasia ectodérmica generalmente afecta a los hombres. Otras formas de la enfermedad afectan a hombres y mujeres por igual.

Las personas con displasia ectodérmica pueden no sudar o presentar disminución de la sudoración, debido a una falta de glándulas sudoríparas.

En niños con la enfermedad, sus cuerpos pueden tener problemas para controlar la fiebre. Incluso una enfermedad leve puede producir una fiebre extremadamente alta, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura.

Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.

Otros síntomas incluyen:

  • Uñas anormales
  • Dientes ausentes o anormales, o una cantidad de dientes menor a la normal
  • Reducción del color de la piel (pigmento)
  • Frente grande
  • Puente nasal bajo
  • Cabello delgado y escaso
  • Discapacidades del aprendizaje
  • Dificultades de audición
  • Visión deficiente con una disminución en la producción de lágrimas

No existe tratamiento específico para este trastorno. En lugar de esto, los síntomas se tratan según se vaya necesitando.

Algunas medidas que se pueden tomar incluyen:

  • Usar una peluca y dentaduras postizas para mejorar la apariencia.
  • Emplear lágrimas artificiales para reemplazar el lagrimeo normal y evitar la resequedad de los ojos.
  • Rociar las fosas nasales frecuentemente con un aerosol nasal salino para eliminar los desechos y prevenir una infección.
  • Tomar baños frecuentes de agua refrescante o utilizar aspersores de agua para mantener la temperatura corporal normal (el agua que se evapora de la piel reemplaza la función refrescante del sudor que se evapora de la esta).
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