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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

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Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy poco común. Se presenta aproximadamente un caso por cada millón de personas.

Hay varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Los tipos clásicos son:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos. Ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo de la esta enfermedad es poco común).
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas. La ECJ yatrógena también es una forma adquirida de la enfermedad. La ECJ yatrógena en ocasiones se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados.

La variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vECJ) es causada por comer carne infectada. Se cree que la infección que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasiona menos del 1% de todos los casos de ECJ. Tiende a afectar a personas más jóvenes. Menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad. Casi todos los casos ocurrieron en Inglaterra y Francia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades causadas por priones, como:

• La enfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados).
• El kuru (ha afectado principalmente a mujeres en Nueva Guinea, quienes comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario).
• La encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas).
• Otras enfermedades humanas hereditarias muy raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Los síntomas de la ECJ pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses.
• Visión borrosa (algunas veces).
• Cambios en la marcha (forma de caminar).
• Confusión o desorientación.
• Alucinaciones (ver cosas que no existen).
• Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas).
• Rigidez muscular.
• Fasciculaciones musculares.
• Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado.
• Cambios de personalidad.
• Somnolencia.
• Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos.
• Dificultad para hablar.

No existe una cura conocida para esta enfermedad. Se han probado distintas medicinas para retrasar la enfermedad. Estas incluyen antibióticos, fármacos para la epilepsia, anticoagulantes, antidepresivos e interferón. Sin embargo, ninguna funciona bien.

El objetivo del tratamiento es brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades de la persona. Esto puede requerir vigilancia y asistencia ya sea en el hogar o en un centro de cuidados médicos. La terapia familiar le puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios necesarios para la atención en el hogar.

Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar las conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas positivas e ignorar las negativas (cuando es seguro hacerlo). También pueden necesitar ayuda para orientarse con respecto a sus alrededores. En ocasiones es necesario usar medicamentos para controlar la agresión.

Las personas con ECJ y sus familias pueden necesitar buscar ayuda legal a comienzos de la enfermedad. Un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones con respecto a los cuidados de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

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