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Enfermedad pulmonar intersticial

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Es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.

Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.

Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la enfermedad pulmonar intersticial, que incluyen:

Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
Inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, como ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis por hipersensibilidad).
Medicinas (como nitrofurantoína, sulfamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept).
Radioterapia al tórax.
Trabajar con o cerca de asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (denominada enfermedad pulmonar ocupacional).

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la enfermedad pulmonar intersticial y puede también llevar a que esta sea más grave.

La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la enfermedad pulmonar intersticial. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:

Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y sólo se note al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades.
Con el tiempo, puede ocurrir con actividades menos extenuantes, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.

Las personas con enfermedad pulmonar intersticial idiopática más avanzada pueden tener:

Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos).
Color morado de labios, piel y uñas debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis).
Síntomas de otras enfermedades como artritis, que se asocian con la EPI.

El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Se recetan medicinas que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI, dos medicinas que se pueden utilizar para lentificar la enfermedad son pirfenidona y nintedanib. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

Si usted fuma, pregúntele a su proveedor de atención sobre cómo dejar de fumar.
Las personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre recibirán oxigenoterapia en el hogar. Un terapeuta respiratorio le ayudará a alistar el oxígeno. Las familias necesitan aprender sobre la seguridad y almacenamiento apropiados del oxígeno.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender: