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Histiocitosis

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Es el nombre general para un grupo de trastornos o "síndromes" que involucran un incremento anormal en el número de glóbulos blancos especializados que se denominan histiocitos.

Recientemente, nuevos hallazgos acerca de esta familia de enfermedades ha llevado a los expertos a desarrollar una nueva clasificación. Cinco categorias se han propuesto:

Grupo L -- incluye histiocitosis de las células de Langerhans
Grupo C -- incluye histiocitosis de células no-Langerhans que involucran la piel
Grupo M -- incluye histiocitosis malignos
Grupo R -- incluye enfermedad de Rosai- Dorfman
Grupo H -- incluye linfohistiocitosis hemofagocítica

Este artículo solo se enfoca en el Grupo L, que incluye la histiocitosis de las células de Langerhans.

Ha habido un debate de si la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad inflamatoria, un trastorno inmune o una afección tipo cáncer. Recientemente, la era de la genómica ha ayudado a demostrar que la histiocitosis de células de Langerhans se debe probablemente a cambios adquiridos en los genes (mutaciones) en los glóbulos blancos inmaduros, lo que conlleva a un comportamiento anormal. Luego, las células anormales se incrementan en varias partes del cuerpo que incluyen los huesos, la piel, los pulmones y otras áreas.

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro que puede afectar a personas de todas las edades. El rango más alto se encuentra en niños entre 5 a 10 años. Algunas formas del trastorno son genéticas, lo que significa que son hereditarias.

La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de histiocitosis X que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores y de los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. Es más común en adultos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo. La causa se desconoce.

La histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que compromete a todo el cuerpo se denomina trastorno "sistémico".

Los síntomas pueden variar entre niños y adultos, pero pueden tener algunos de los mismos síntomas. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razón obvia.

Los síntomas en niños pueden incluir:

Dolor abdominal
Dolor de huesos (posiblemente)
Retraso de la pubertad
Mareo
Drenaje crónico de los oídos
Ojos que parecen sobresalir más y más
Irritabilidad
Retraso del desarrollo
Fiebre
Orina frecuente
Dolor de cabeza
Ictericia
Cojera
Deterioro mental
Erupción
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
Convulsiones
Estatura corta
Inflamación de los ganglios linfáticos
Sed
Vómitos
Pérdida de peso

Nota: Los niños mayores de 5 años a menudo solo presentan compromiso óseo.

Los síntomas en adultos pueden incluir:

Dolor en los huesos
Dolor de pecho
Tos
Fiebre
Molestia general, indisposición o malestar
Aumento en la cantidad de orina
Erupción
Dificultad para respirar
Sed y aumento en la ingesta de líquidos
Pérdida de peso

No hay pruebas de sangre específicas para la histiocitosis de células de Langerhans. Los tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografía del hueso. Los exámenes específicos varían, según la edad de la persona..

Los exámenes en niños pueden incluir:

Biopsia de la piel para verificar la presencia de células de Langerhans
Biopsia de la médula ósea para verificar la presencia de células de Langerhans
Conteo sanguíneo completo (CSC)
Radiografías de todos los huesos del cuerpo para averiguar cuántos huesos están afectados
Examen para la mutación en el gen BRAF V600E

Los exámenes en adultos pueden incluir:

Broncoscopia con biopsia
Radiografía de tórax
Pruebas de la función pulmonar

La histiocitosis de células de Langerhans algunas veces se asocia con cáncer. Una tomografía computarizada y una biopsia se deben realizar para descartar un posible cáncer.

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro, que la información acerca de la mejor manera posible de tratamiento es limitada. Por esta razón, a las personas con esta afección se les anima a tomar parte en ensayos clínicos bien diseñados.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans que involucra un solo lugar como el hueso o la piel pueden ser tratados con cirugia local. Sin embargo, van a necesitar un seguimiento estricto para controlar la diseminación de la enfermedad.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans ampliamente diseminada requieren medicamentos. En la mayoria de los casos, prednisona y vinblastina son los primeros medicamentos que se prueban. Fumar puede empeorar la respuesta al tratamiento y debe dejarse.

Otros medicamentos o tratamientos pueden ser utilizados, dependiendo de la expectativa (pronóstico) y la respuesta a los medicamentos iniciales. Dichos tratamientos pueden incluir: