guía de condiciones de la A-Z

I

Ictiosis laminar

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Es una enfermedad cutánea poco común. Aparece al nacer y continúa a lo largo de toda la vida.

La ictiosis laminar (IL) es una afección autosómica regresiva. Esto significa que ambos padres tienen que transmitir a sus hijos la copia anormal del gen que causa esta afección para que ellos la desarrollen.

Muchos bebés con IL nacen con una capa de piel brillante y cerosa llamada membrana de colodión. Por esta razón se les conoce como bebés colodión. La membrana se desprende al cabo de las primeras 2 semanas de vida. La piel debajo de la membrana es escamosa y roja. Se parece a la superficie de un pez.

Cuando se presenta la IL, la capa externa de la piel llamada epidermis no es normal y no puede proteger al cuerpo como lo haría la epidermis normal. Como resultado, un bebé con IL puede tener los siguientes problemas:

Pérdida de líquidos (deshidratación)
Pérdida del balance de los minerales en el cuerpo (desbalance de electrolitos)
Problemas respiratorios
Temperatura corporal inestable
Infecciones sistémicas en la piel o el cuerpo

Los niños mayores y adultos con IL pueden tener los siguientes síntomas:

Escamas grandes que cubren la mayor parte del cuerpo
Deficiencia en la sudoración causando sensibilidad a calor
Pérdida de cabello
Dedos de las manos y de los pies con deformidades
Engrosamiento de la piel de las manos y de los pies

Los bebés colodión generalmente necesitan quedarse en la Unidad de Atención Intensiva Neonatal (NICU, en inglés). Se colocan en una incubadora de alda humedad. Necesitarán alimentación extra. Se les debe aplicar hidratantes en la piel. Después de que la membrana de colodión se desprende, los bebés generalmente pueden irse a casa.

La atención de por vida incluye mantener la piel hidratada para minimizar el engrosamiento de las escamas. Las medidas a tomar incluyen: