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médula ósea

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Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

Cuando la médula ósea se cicatriza, no puede producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado de esto, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen.

La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. Cuando esto ocurre, a menudo se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Cánceres de la sangre y la médula ósea como el síndrome mielodisplásico, la leucemia y el linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea. Esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Llenura abdominal, dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo)
Dolor óseo
Sangrado facil, hematomas
Fatiga
Aumento de la probabilidad de contraer una infección
Piel pálida
Dificultad para respirar con el ejercicio

El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Conteo sanguíneo completo (CSC) con frotis de sangre para verificar los diferentes tipos de células sanguíneas
Nivel de daño tisular (nivel de la enzima DHL)
Pruebas genéticas
Biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y verificar si hay cánceres de médula ósea

El trasplante de médula ósea o de células madre parece mejorar los síntomas y puede curar la enfermedad. Usualmente, este tratamiento se comtempla para personas jóvenes.

Otros tratamientos pueden implicar:

Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
Radioterapia y quimioterapia.
Medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente.
Extirpación del bazo (esplenectomía) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.

A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente junto con la anemia.

La supervivencia aproximada de las personas con mielofibrosis primaria es de unos 5 años. Sin embargo, algunas personas sobreviven por décadas.

Las complicaciones pueden incluir: