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Poliangitis granulomatosa

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Es un trastorno poco frecuente por el cual los vasos sanguíneos resultan inflamados. Esto provoca daño en órganos principales del cuerpo. Antes era conocido como granulomatosis de Wegener.

La poliangitis granulomatosa (GPA, por sus siglas en inglés) afecta principalmente los vasos sanguíneos en los pulmones, los riñones, la nariz, los senos paranasales y los oídos. En algunos casos otras zonas también pueden estar afectadas. Esta enfermedad puede ser grave y es importante un tratamiento oportuno.

Se desconoce la causa exacta, pero es un trastorno autoinmunitario.

La GPA es más común en adultos de mediana edad con ascendencia europea. Es poco frecuente en niños, aunque se han visto casos en bebés desde los 3 meses de edad.

Los síntomas más usuales son sinusitis frecuente y sangrado de nariz. Otros síntomas iniciales pueden incluir fiebre sin una causa obvia, sudores fríos, fatiga y sensación de indisposición general (malestar general).

Otros síntomas comunes pueden incluir:

Infecciones de oído crónicas
Dolor y llagas alrededor de la abertura de la nariz
Tos con o sin sangre en el esputo
Dolor en el pecho y dificultad respiratoria conforme avanza la enfermedad
Pérdida de apetito y de peso
Cambios en la piel como hematomas y úlceras en la piel
Problemas renales
Sangre en la orina
Problemas oculares que van desde una conjuntivitis leve hasta una inflamación ocular grave

Los síntomas menos comunes incluyen:

Dolor articular
Debilidad
Dolor abdominal

Le pueden hacer un examen de sangre que busca proteínas llamadas anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés). Estas proteínas a menudo se encuentran en personas con GPA activa. Sin embargo, el examen puede ser negativo en algunas personas con esta afección.

Una radiografía del tórax se puede hacer para buscar señales de enfermedad pulmonar.

El análisis de orina se hace para buscar signos de enfermedad renal, como proteína y sangre en la orina. Algunas veces, se recoge orina durante 24 horas para verificar mejor cómo están funcionando los riñones.

Se pueden hacer exámenes de sangre para descartar otras enfermedades. Estos pueden incluir:

Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG)
C3 y C4, crioglobulinas, serología para hepatitis, VIH
Pruebas de función hepática
Prueba de detección de tuberculosis y cultivo de sangre

Algunas veces, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar qué tan grave es la enfermedad. La biopsia de riñón es la más usual. Le pueden practicar alguno de los siguientes:

Biopsia de la mucosa nasal
Biopsia de pulmón abierto
Biopsia de piel
Biopsia de las vías respiratorias altas

Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:

Tomografía computarizada de los senos paranasales
Tomografía computarizada del tórax

Probablemente lo traten con glucocorticoides (como prednisona). Estos se administran junto con otros medicamentos que disminuyen la respuesta inmunitaria.

Los medicamentos con prednisona usados para tratar la GPA incluyen:

Rituximab (Rituxan)
Ciclofosfamida (Cytoxan)
Metotrexato
Azatioprina (Imuran)
Micofenolato

Estos medicamentos son efectivos contra esta enfermedad, pero pueden causar efectos secundarios graves. Hable con su proveedor de atención médica acerca del plan de tratamiento.

Otros medicamentos usados para tratar esta afección incluyen:

Medicamentos para prevenir la pérdida ósea causada por prednisona
Ácido fólico o ácido folínico si usted está tomando metotrexato
Antibióticos para prevenir infecciones pulmonares

Sin tratamiento, las personas con los tipos graves de esta enfermedad pueden morir en unos cuantos meses.

Con tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los pacientes es bueno. La mayoría de las personas que reciben corticosteroides y otros medicamentos que hacen más lenta la respuesta inmunitaria mejoran.

La enfermedad puede reaparecer en aproximadamente la mitad de todos los casos. A menudo, la enfermedad regresa al cabo de 2 años después de suspender el tratamiento, por lo que es necesario hacer consultas de seguimiento y posiblemente tratamiento.

Las complicaciones con frecuencia suceden cuando la enfermedad no se trata. Las personas con esta enfermedad presentan daño en el tejido de los pulmones, las vías respiratorias y en los riñones. Si el riñón está involucrado puede haber sangre en la orina e insuficiencia renal. La enfermedad renal puede empeorar rápidamente. Es posible que el funcionamiento de los riñones no mejore aun cuando la afección se controle por medio de medicamentos.

Sin tratamiento, se puede presentar insuficiencia renal y posiblemente la muerte en la mayoría de los casos.

Otras complicaciones pueden incluir: