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Púrpura trombocitopénica trombótica

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Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos. Esto lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Esta enfermedad puede ser causada por un problema con una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Esta enzima se llama ADAMTS13. Como resultado, la coagulación ocurre de manera anormal.

  • A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
  • Esto puede llevar a sangrado bajo la piel. 
  • Los coágulos de sangre evitan que el oxígeno llegue a estas partes del cuerpo.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). En estos casos, la gente nace con niveles naturalmente bajos de esta enzima.

Esta afección también puede ser causada por:

  • Cáncer
  • Quimioterapia
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas
  • Infección por VIH
  • Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
  • Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A)

Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes:

  • Sangrado en la piel o membranas mucosas
  • Confusión
  • Fatiga, debilidad
  • Fiebre
  • Dolor de cabeza
  • Palidez o color amarillento en la piel
  • Dificultad respiratoria
  • Frecuencia cardíaca alta (sobre 100 latidos por minuto)

Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:

  • Nivel de actividad de ADAMTS 13
  • Bilirrubina
  • Frotis de sangre
  • Conteo sanguíneo completo (CSC)
  • Nivel de creatinina
  • Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL)
  • Conteo de plaquetas
  • Análisis de orina

Usted puede recibir un tratamiento llamado intercambio de plasma. Este tratamiento remueve el plasma anormal y lo reemplaza con plasma normal de un donador saludable. El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene las células de la sangre y las plaquetas. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima faltante.

El procedimiento se lleva a cabo de la siguiente manera: 

  • Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
  • Mientras la sangre pasa por una máquina que separa la sangre en diferentes partes, se remueve el plasma anormal y se salvan sus células sanguíneas.
  • Sus células sanguíneas son combinadas con el plasma normal de un donador, y después las devuelven a su cuerpo.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

  • Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
  • Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

La mayoría de las personas que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada (crónica).

Las complicaciones pueden incluir:

  • Insuficiencia renal
  • Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
  • Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
  • Problemas del sistema nervioso
  • Sangrado intenso (hemorragia)
  • Accidente cerebrovascular
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