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Síndrome de Dubin-Johnson
RegresarEs un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario). Las personas con esta afección presentan ictericia leve a lo largo de toda la vida.
El Síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) es un trastorno genético poco común. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo de transportar desde el hígado un químico llamado bilirrubina. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta los conductos biliares, pasando por la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo. Causando que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo. A esto se le llama ictericia. Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el SDJ presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
- Alcohol
- Píldoras anticonceptivas
- Factores ambientales que afectan al hígado
- Infección
- Embarazo
Normalmente, el único síntoma del SDJ es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
- Biopsia del hígado
- Niveles de enzimas hepáticas (examen de sangre)
- Bilirrubina en suero
- Niveles de coproporfirina en orina
No se requiere un tratamiento específico.
El pronóstico es muy positivo. El SDJ generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
- Disminución de la función hepática
- Ictericia severa
