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Síndrome de Goodpasture

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Es una enfermedad poco frecuente que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva y enfermedad pulmonar.

Algunas formas de la enfermedad comprometen solo al pulmón o al riñón.

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario Se produce cuando el sistema inmunitario por error ataca y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones.

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y el líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana. Estos pueden dañar la membrana basal, lo cual lleva a que se presente daño renal.

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire de los pulmones e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los síntomas pueden presentarse muy lentamente durante meses o incluso años, pero a menudo se desarrollan de manera rápida durante días a semanas.

La inapetencia, la fatiga, la debilidad son síntomas iniciales comunes.

Los síntomas pulmonares pueden abarcar:

Expectoración hemoptoica
Tos seca
Dificultad respiratoria

Los síntomas renales y otros síntomas incluyen:

Orina con sangre
Sensación de ardor al orinar
Náuseas y vómitos
Piel pálida
Hinchazón (edema) en cualquier área del cuerpo, especialmente en las piernas

Un examen físico puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. El proveedor de atención médica puede escuchar ruidos pulmonares y cardíacos anormales al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los resultados del análisis de orina a menudo son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes:

Examen de antimembrana basal glomerular
Gasometría arterial
BUN
Radiografía de tórax
Creatinina (suero)
Biopsia de pulmón
Biopsia de riñón

El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. El tratamiento puede incluir:

Plasmaféresis, la cual extrae los anticuerpos perjudiciales para ayudar a reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.
Medicamentos corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos que inhiben o calman el sistema inmunitario.
Medicamentos como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) los cuales ayudan a controlar la presión arterial.
Diálisis, se puede realizar si la insuficiencia renal ya no se puede tratar.
Trasplante de riñón, se puede necesitar cuando sus riñones ya no funcionan.

Le pueden solicitar que limite su consumo de sal y líquidos para controlar la hinchazón. En algunos casos, se puede recomendar una dieta de proteína entre baja y moderada.

Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza. El daño pulmonar puede ir de leve a grave.

Muchas personas requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

Si no se trata, esta afección puede llevar a cualquiera de las siguientes: