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Síndrome del abdomen en ciruela pasa

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Es un grupo de defectos congénitos que involucra 3 problemas principales:

• Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona del vientre se arrugue como una ciruela pasa
• Testículos no descendidos
• Problemas de las vías urinarias

Las causas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Esta afección afecta sobre todo a los niños varones.

Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.

Los músculos abdominales débiles pueden provocar:

• Apariencia de "pequeño Buda"
• Estreñimiento
• Demora para sentarse y caminar
• Dificultades para toser

Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.

Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

• Problemas cardíacos
• Anomalías de los huesos y los músculos
• Problemas estomacales e intestinales
• Pulmones subdesarrollados

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

• Exámenes de sangre
• Pielografía intravenosa (PIV)
• Ecografía
• Cistouretrografía miccional (CUGM)
• Radiografías

La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos.

Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.

Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:

• Estreñimiento
• Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos de las manos o pies o extremidades faltantes, tórax en embudo)
• Enfermedad de las vías urinarias (pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)

La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.

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