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Trastornos por inmunodeficiencia

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Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmunitaria del cuerpo.

El sistema inmunitario está compuesto por el tejido linfoide del organismo, lo cual abarca:

La médula ósea
Los ganglios linfáticos
Partes del bazo y del tubo digestivo
El timo
Las amígdalas

Hay proteínas y células en la sangre que también son parte del sistema inmunitario.

El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos abarcan bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo proteínas llamadas anticuerpos, que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis. Durante este proceso algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas. Las proteínas llamadas complemento ayudan en este proceso.

Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar cualquier parte del sistema inmunitario. Casi siempre, estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no funcionan de manera normal o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B abarcan:

Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales.
Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras). La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B. Puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.

Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan el sistema inmunitario (como los corticosteroides). La inmunodepresión también es un efecto secundario común de la quimioterapia administrada para tratar el cáncer.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH/SIDA y la desnutrición (especialmente si la persona no consume suficiente proteína). Muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.

Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía tienen inmunodeficiencia adquirida y están en mayor riesgo de infección por ciertas bacterias que el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas diabéticas también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.

A medida que usted envejece, el sistema inmunitario se vuelve menos eficiente. Los tejidos del sistema inmunitario (especialmente los tejidos linfoides como el timo), disminuyen de tamaño, y se presenta una reducción en la actividad y la cantidad de linfocitos.

Las siguientes afecciones y enfermedades pueden hacer que se presente un trastorno por inmunodeficiencia:

Ataxia-telangiectasia
Deficiencias del complemento
Síndrome de DiGeorge
Hipogammaglobulinemia
Síndrome de Job
Defectos de la adhesión leucocitaria
Enfermedad de Bruton
Síndrome de Wiscott-Aldrich

Su médico podría pensar que usted tiene un trastorno de inmunodeficiencia si tiene:

Infecciones que regresan o no se van.
Infecciones graves por bacterias u otros microbios que usualmente no causan infección grave.

Otros signos incluyen:

Respuesta pobre al tratamiento para las infecciones
Atraso o recuperación incompleta de una enfermedad
Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de Kaposi o el linfoma no Hodgkin)
Ciertas infecciones (incluso algunas formas de neumonía o infecciones por hongos recurrentes)

Los síntomas dependen del trastorno. Por ejemplo, aquellos con niveles disminuídos de IgA son más proclives a tener problemas que comprometan los pulmones, los senos paranasales, los oídos, la garganta y el tracto digestivo.

Los exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia pueden abacar:

Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias secretadas por el sistema inmunitario
Prueba de VIH
Niveles de inmunoglobulina en la sangre
Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
Conteo de glóbulos blancos

El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar cualquier enfermedad o infección que se desarrolle.

Si usted tiene un sistema inmunitario debilitado, debe evitar el contacto con personas que tengan infecciones o trastornos contagiosos. Usted tal vez tenga que evitar el contacto con personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las dos semanas anteriores.

Si contrae una infección, su médico le recetará un tratamiento agresivo. Esto puede implicar el uso prolongado de antibióticos para prevenir que vuelvan las infecciones.

El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer. Es un medicamento que ayuda a que el sistema inmunitario funcione mejor.

Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.

Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae.

Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencia.

La inmunidad pasiva (recibir anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar algunas veces para prevenir una enfermedad después de la exposición a bacterias u otros virus.

Las personas con niveles bajos o ausencia de ciertas inmunoglobulinas pueden recibir ayuda con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), que se administra a través de la vena.

Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión producida por medicamentos con frecuencia desaparece una vez que se suspende el medicamento.

Las complicaciones de los trastornos por inmunodeficiencia pueden incluir: